El síndrome de Joubert (SJ) es una rara enfermedad multisistémica caracterizada por malformaciones congénitas del tronco cerebral e hipoplasia del vermis cerebeloso, causando problemas respiratorios, hipotonía y retraso psicomotor. No tiene tratamiento curativo, lo que resalta la importancia del diagnóstico precoz y el seguimiento multidisciplinario para mejorar la calidad de vida del paciente. La anestesia en SJ es compleja debido a la susceptibilidad a la depresión respiratoria y las anomalías anatómicas que dificultan el manejo de la vía aérea. Se recomienda utilizar anestesia regional y monitorización adecuada, evitar opioides y relajantes musculares. Control posoperatorio de la respiración es crucial para evitar complicaciones. Se presenta el caso de un niño de 2 años con SJ, hidrocefalia y retraso psicomotor severo, que sufre traumatismo de labio superior secundario a caída de altura desde la cama y el manejo anestésico entregado.